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Definición Español:
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Enfermedad degenerativa hereditaria que se caracteriza por inclusiones neuronales citoplasmáticas que se tiñen positivamente con ceroide y lipofuscina. Los individuos afectados desarrollan degeneración de la retina, convulsiones, mioclonias, ataxia, rigidez, y demencia progresiva. Clinicamente hay cuatro subtipos, divididos por la edad del comienzo de los síntomas: infantil (tipo Santavuori-Haltia), infantil tardío (tipo Jansky-Bielschowsky), juvenil (tipo Spielmeyer-Vogt), y adulto (enfermedad de Kuf). Las formas infantil tardía y juvenil pueden referirse ambas como la Enfermedad de Batten y Enfermedad de Batten-Mayou.
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