Tumor maligno que se origina da camada nuclear da
retina, é o tumor primário mais comum no
olho de crianças. O tumor tende a ocorrer no início da infância ou em lactentes e pode estar presente ao nascimento. A maioria é esporádica, mas pode ser transmitida como um traço autossômico dominante. Entre as características histológicas estão celularidade densa,
células poligonais redondas e pequenas, áreas de calcificação e
necrose.
Reflexo pupilar anormal (leucocoria),
NISTAGMO PATOLÓGICO,
ESTRABISMO e perda visual representam as características clínicas comuns dessa
doença. (Tradução livre do original: DeVita et al., Cancer: Principles and Practice of Oncology, 5th ed, p2104)