Um grupo de neoplasias de células arredondadas, primitivas e altamente celular que ocorre extracranialmente em tecidos moles e ossos e que são derivados de células da crista neural embrionária. Esse tumores ocorrem principalmente em crianças e adolescentes e compartilham um número de características com o sarcoma de Ewing (SARCOMA DE EWING). Eles podem surgir na parede torácica, pele, órbita, rim e outras estruturas e tendem a ser invasivos localmente ou a metastatizar, embora formas relativamente benignas podem ocorrer. As características histológicas incluem uma tendência a formar rosetas de Homer-Wright e a exibir uma coloração positiva para enolase e vimentina específicas de neurônios.