Um tumor benigno derivado de músculo estriado. A forma cardíaca é considerada como sendo um hamartoma e é muitas vezes associada com esclerose tuberosa; a forma extracardíaca é um neoplasma verdadeiro e muitas vezes é dividido em formas fetal e adulta com base no grau de diferenciação celular, distribuição, idade do paciente e outros fatores. (Dorland, 28ª ed)