A presença de metemoglobina no sangue, resultando em cianose e cefaléia, tontura, fadiga, ataxia, dispnéia, taquicardia, náusea, vômito, sonolência, estupor, coma e (raramente) morte. Ela pode ser induzida por substância química ou droga, devido a uma anormalidade na hemoglobina M (um caráter dominante autossômico) ou a uma deficiência da enzima citrocomo-b5 redutase (um caráter recessivo autossômico). A deficiência enzimática pode ser limitada aos eritrócitos ou pode ser generalizada aos leucócitos e às vezes ao cérebro, músculo e fibroblastos; no último caso, pode ocorrer retardamento mental. (Dorland, 28ª ed)