Síndrome hereditária, autossômica e recessiva, caracterizada pela formação desorganizada de novas ilhotas no PÂNCREAS e HIPOGLICEMIA HIPERINSULINÊMICA PERSISTENTE DO LACTENTE. É devido à hiperplasia focal das Células das Ilhotas Pancreáticas que florescem das estruturas ductais e formando novas ilhotas de Langerhans. As mutações nas Células das Ilhotas Pancreáticas envolvem o gene KCNJ11 do canal de potássio ou o gene ABCC8, Transportadores de Cassetes de Ligação de ATP, ambos no CROMOSSOMO 11.