Tipo de neurofibroma manifestando-se com crescimento exagerado e difuso de tecido subcutâneo, normalmente envolvendo a face, couro cabeludo, pescoço e peito, mas ocasionalmente ocorre no abdome ou pelve. Os tumores tendem a progredir e podem se estender ao longo das raízes nervosas para finalmente envolver as raízes espinhais e a medula espinhal. Esse processo é quase sempre uma manifestação de NEUROFIBROMATOSE 1. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1016; J Pediatr 1997 Nov;131(5):678-82)