Transtorno congênito, autossômico dominante, caracterizado por hipomelanose localizada da pele e cabelos. O sinal mais comum é um topete branco que se apresenta em 80 a 90 por cento dos pacientes. O defeito básico está possivelmente relacionado à diferenciação e migração de melanoblastos, como também ao desenvolvimento defeituoso da crista neural (neurocristopatia). O piebaldismo pode estar intimamente relacionado à síndrome de Waardenburg.