Tumor composto por células que assemelham-se àquelas da matriz do cabelo, que passam por 'mumificação' e podem calcificar. É um tumor relativamente incomum, que pode ocorrer em qualquer idade a partir da infância. A maioria dos pacientes situa-se abaixo dos 20 anos e as mulheres são afetadas mais do que os homens. A lesão é normalmente um tumor solitário no subcutâneo ou na derme profunda de 3 a 30 mm de diâmetro, situado na cabeça, pescoço ou extremidade superior.