Grupo de transtornos congênitos raros, caracterizados por deficiência de ambas imunidades, humoral e celular, leucopenia, e níveis baixos ou ausentes de anticorpos. São herdados como defeito autossômico recessivo ou ligado ao cromossomo X. As mutações que ocorrem em muitos genes diferentes causam a IDCS (SCID) em humanos.